Corea+de+Pick

=**COREA DE PICK**=

Se puede mucho más... lo que tienes esta interezante... aunque queda flojo (diria que inexistente) la intervención psicológica y neuropsicológica en este tipo de pacientes... NOTA: 3,8 Autora: Lorena Liliana Cogollo López

**ENFERMEDAD DE PICK**

**Resonancia magnética en un caso de Enfermedad de Pick**

__ **DEFINICIÓN** __

==Kertesz y col, 1998, conceptualizaron la Enfermedad de Pick como enfermedad neurodegenerativa poco frecuente. Tradicionalmente, el término ha hecho referencia a un conjunto de síndromes clínicos con síntomas atribuibles a una disfunción de los lóbulos cerebralestemporal y frontal, pero actualmente se utiliza para hacer referencia a una patología específica que es solamente una de las posibles causas del síndrome clínico conocido como degeneración lobular frontotemporal. En algunos contextos aún se sigue utilizando el término "Enfermedad de Pick" para hacer referencia al síndrome clínico general de degeneración lobular frontotemporal, pero la posible confusión que podría producirse al respecto entre profesionales y pacientes llevan a recomendar que el término se utilice únicamente en referencia a este subtipo particular de patología neurodegenerativa (Robles Bayón, A, 2003).==

==La Enfermedad de Pick provoca la destrucción progresiva de las células nerviosas del cerebro, causando la proliferación de unas sustancias denominadas "cuerpos de Pick", inclusiones globulares argirofílicas en el interior de las neuronas localizadas en las zonas afectadas (principalmente los lóbulos cerebrales frontal y temporal) Muñoz, David (1998). Estos cuerpos de Pick contienen una forma anormal de las proteínas tau, que se encuentran de forma natural en todas las neuronas. La presencia de estos cuerpos, junto con la de las denominadas "células de Pick" (neuronas acromáticas tumefactas) es lo que define histológicamente esta enfermedad (Feng Y, Wang JH, 2006).==

==La clasificación internacional de trastornos mentales y del comportamiento la conceptualiza de la siguiente forma: Se trata de una demencia progresiva de comienzo en la edad media de la vida, caracterizada por cambios precoces y lentamente progresivos del carácter y por alteraciones del comportamiento, que evolucionan hacia un deterioro de la inteligencia, de la memoria y del lenguaje, acompañado de apatía, de euforia y en ocasiones de síntomas y signos extrapiramidales (Peña y cols, 2001).==

**HISTORIA**

**//Arnold Pick//**

==La enfermedad de Pick debe su nombre a los estudios de Arnold Pick, un profesor de psiquiatría de la Universidad Carolina, en Praga, que descubrió y describió por vez primera la enfermedad en el año 1892, tras examinar los daños cerebrales de algunos pacientes fallecidos con un historial de demencia. Como resultado, las características histológicas más destacadas de esta enfermedad (la presencia de proteínas "en ovillo" en las neuronas dañadas) se denominan "cuerpos de Pick". En el año 1911, Alois Alzheimer comprobó asimismo la ausencia total en estos pacientes de ovillos neurofibrilares y placas seniles (signos característicos de la enfermedad de Alzheimer), así como la presencia de los cuerpos de Pick, y ocasionalmente, de neuronas abalonadas o células de Pick.==

__**ETIOLOGÍA**__

**Cuerpos de Pick encontrados en neuronas pequeñas**

==Aunque otras patologías que causan degeneración lobular frontotemporal están asociadas a factores genéticos, no existen evidencias en la literatura moderna de que la enfermedad de Pick se deba a causas genéticas, no habiéndose encontrado un patrón de heredabilidad en el desarrollo de la enfermedad. Dado que las causas de su aparición y desarrollo son desconocidas, se considera una demencia primaria.== ==La enfermedad de Pick es una demencia poco frecuente de tipo cortical, es decir, que afecta a la corteza cerebral, principalmente a los lóbulos frontal y temporal. En los estudios post-mortem se ha encontrado una prevalencia del 1-2% (Jacoby, Robin; Oppenheimer, Catherine (2005).[] Suele manifestarse entre los 40 y los 50 años, aunque puede aparecer en sujetos mayores. El curso del trastorno puede variar entre los 5 y los 15 años de evolución, desembocando en la muerte del paciente. Las estimaciones sugieren que se presenta un caso de enfermedad de Pick por cada 50-100 casos de Alzheimer.==

__**CUADRO CLÍNICO**__

==Las edades de inicio son similares a las de la Enfermedad de Alzheimer, pero se ha dicho que el curso clínico de la enfermedad de Pick es más corto (pocos años); parece más frecuente en el sexo femenino. En la mayoría de los casos existe una atrofia de los lóbulos frontales, que se pueden expresar con cambios conductuales severos: apatía con pérdida de iniciativa, ensimismamiento y laconismo en algunos casos, o desenfreno con marcado desajuste social y verborrea en otros.== ==En algunos casos de la enfermedad, predomina el compromiso de lóbulos temporales, que se expresa como una severa falla en la memoria de fijación y como la pérdida progresiva del lenguaje si la lesión es izquierda (afasia progresiva sin demencia), (Yoshimura, 1989).==

__**SINTOMATOLOGÍA**__ ==La enfermedad de Pick es una de las causas del síndrome de degeneración lobular frontotemporal, que a su vez se divide en tres subtipos. Se asocia en mayor medida a dos de estos subtipos (la demencia frontotemporal y la afasia progresiva no fluente) que al tercer subtipo, denominado demencia semántica.== ==Afecta de forma simétrica a los lóbulos frontal y temporal, a diferencia del Alzheimer, donde la afectación es más generalizada. Los primeros síntomas suelen manifestarse a través de cambios en la personalidad. Las habilidades sociales se van deteriorando progresivamente, produciéndose desinhibición comportamental, embotamiento emocional, irritación, apatía y sintomatología depresiva. El paciente pierde la capacidad de asumir las convenciones sociales de comportamiento, por lo que pueden sucederse comportamientos sexuales inadecuados o bromas fuera de lugar, que en ningún caso recuerdan a la personalidad premórbida del paciente.== Con el avance del curso, aparecen los déficits memorísticos, así como los trastornos del lenguaje, que suelen iniciarse con anomia y ecolalias. También se pone de manifiesto un cierto grado de apraxia y pueden reaparecer reflejos primitivos como el de succión, prensión o cabeceo. Algunos síntomas presentados coinciden con los característicos del Síndrome de Klüver-Bucy, entre otros la hiperoralidad (pica) y la hipersexualidad.

__ DIAGNÓSTICO __
==Se sospecha que cuando existen los trastornos de conducta ya señalados y la tomografía computada cerebral muestra una atrofia marcada de los lóbulos temporales o frontales. Sin embargo no siempre se encuentran estos signos radiológicos (Félix Bermejo Pareja, 1993)== El SPECT (Single PhontonEmission Tomography) es un examen de medicina nuclear que estudia la circulación cerebral y parece más sensible que la tomografía computada cerebral, mostrando una disminución de la perfusión frontal o temporal, que reflejaría la falla metabólica de esas áreas. El diagnóstico de certeza requiere del examen histológico de tejido cerebral obtenido en una biopsia o autopsia. Esta comprobación podría tener una gran importancia para los descendientes en los casos de etiología genética (Archivaldo Donoso, 2001).

==La revista colombiana de Psiquiatría, en un artículo de Oscar Dovál y Moises Gaviria (2000), da a conocer los criterios diagnósticos según el Consenso Lund-Manchester para el Diagnóstico de la enfermedad de Pick:==

__**DIAGNOSTICO DIFERENCIAL**__

==En la enfermedad de Alzheimer se expresan las seis isoformas de las proteínas tau. Además, la presencia de ovillos neurofibrilares, que son una característica fundamental del mal de Alzheimer, pueden revelarse mediante la tinción con anticuerpos de factor de crecimiento de fibroblastos, componente pamiloide y glucosaminoglucanos como el sulfato de heparina.== ==Otra diferencia radica en el hecho de que en la enfermedad de Pick, el cambio en la personalidad tiene lugar antes de la pérdida de memoria, al contrario que en el caso del mal de Alzheimer, en el que la pérdida de memoria suele ser el primer síntoma. Esta distinción sintomatológica se utiliza clínicamente a la hora de determinar si un paciente en particular sufre demencia debida a enfermedad de Alzheimer o Pick.==

==La enfermedad de pick puede no distinguirse en términos clínicos de la demencia frontotemporal: un signo distinto, sin embargo, es la presencia de atrofia en filo de cuchillo de los lóbulos frontal y temporal anterior, característica de la enfermedad de pick pero rara en la demencia frontotemporal, (Alberca, 2002).==

__**ALTERACIONES NEUROPSICOLOGICAS**__

==Existe una variante conductual de la enfermedad, y otra en forma de afasia progresiva. Algunos autores, basados en la genética y en la patología molecular, proponen agrupar todas las demencias frontotemporales, junto con otras entidades, en un llamado complejo Pick (Tolnay M, Franks, 2007). Dos de esas entidades, la degeneración corticobasal y la parálisis supranuclear progresiva, serían el brazo motor del complejo Pick. Lo cierto es que la enfermedad de pick, es una enfermedad que implica grandes dificultades para los cuidadores, provoca alta dependencia y genera altos costos.==

==Variante conductual. Se caracteriza por comienzo insidioso y progresión gradual, con declinación precoz de la conducta social interpersonal y del manejo de la conducta personal. Los trastornos conductuales se caracterizan por declinación en las prácticas de higiene y cuidado personal, rigidez mental, impersistencia, hiperoralidad, cambios en la dieta y conductas estereotipadas y perseverativas (Cairns, Bigio eh, 2007). Existe lenguaje estereotipado, con ecolalia, perseveraciones y, a veces, mutismo. Se puede observar un déficit en las pruebas neuropsicológicas frontales, sin amnesia, afasia o alteración perceptual severa. El EEG es normal, y las neuroimágenes muestran atrofia e hipometabolismo frontal o temporal anterior, o ambos a la vez. Los síntomas neuropsiquiátricos consisten en desinhibición, pérdida de la conciencia social, apatía, conductas perseverativas, temprana pérdida de la conciencia de enfermedad, compulsiones, conducta antisocial y euforia. Se ha cuestionado la sensibilidad de las neuroimágenes estándar y de las mediciones neuropsicológicas para evaluar estadios incipientes de la enfermedad (Torralva T, 2007). En la actualidad, el tratamiento es sintomático.==

== **//Variante con afectación del lenguaje//**. Se han descrito dos subtipos diferentes. La afasia primaria progresiva fluente, llamada “demencia semántica” por Hodges (Hodges Jr, Patterson K, 2007), se caracteriza por una producción fluida, con relativa conservación de las propiedades sintácticas del lenguaje. La repetición también está bastante conservada. Los pacientes tienen serias dificultades para “encontrar la palabra”; su discurso incluye muchas parafasias semánticas, y parece haber déficits en la comprensión. Los pacientes en general pueden leer correctamente las palabras (las capacidades fonológicas están intactas) pero tienen dificultad para comprender lo que están leyendo, debido a los déficits semánticos (Hodges Jr, 2001).==

==Opuestamente, en los pacientes con afasia primaria progresiva no fluente la producción lingüística se caracteriza por su ausencia de fluidez, con capacidad de repetición empobrecida y presencia de parafasias fonéticas. La comprensión está relativamente conservada, excepto cuando la estructura sintáctica del lenguaje es atípica o compleja. Mesulam fue el primero en llamar la atención sobre el síndrome conocido como “afasia primaria progresiva”, al describir seis pacientes con afasia progresiva de curso lento, que conservaban las demás capacidades cognitivas (Mesulam Mm, 1987). Si bien también existen déficits en la comprensión, el síntoma más frecuente es la dificultad para “encontrar la palabra”, es decir, el déficit de denominación. La edad promedio de comienzo de la enfermedad es de alrededor de 55 a 60 años. En las neuroimágenes se observa atrofia predominantemente alrededor de la cisura de Silvio y en el lóbulo temporal izquierdo (Mesulam Mm, 2007). Sin embargo, en un gran porcentaje de pacientes los cambios son bilaterales.==

__**REHABILITACIÓN NEUROPSICOLÓGICA E INTERVENCIÓNPSICOLOGICA**__

==En la actualidad no existe un tratamiento farmacológico específico para la enfermedad de pick. Se han utilizado en algunos casos inhibidores de colinesterasa, pero no se ha demostrado su efi cacia (Graff-Radford N, 2007), y pueden aumentar la irritabilidad (Perry R. Miller, 2000). Las intervenciones farmacológicas para el manejo de las alteraciones comportamentales incluyen neurolépticos atípicos, antidepresivos, anticonvulsivos y agonistas de dopamina.==

==Estudios recientes con inhibidores de recaptación de serotonina y trazodona han demostrado su utilidad en el manejo de los cambios comportamentales, incluso en ausencia de síntomas depresivos (Paskier, 2003). La desinhibición, la alteración en el control de impulsos y la agresión parecen estar en relación con una disminución en la transmisión serotoninérgica (Roy, 1998), al igual que las compulsiones y la preferencia por carbohidratos, lo que explicaría el efecto benéfico de los inhibidores de recaptación de serotonina en el manejo de estos síntomas (Spark, 1991).==

==La agresividad puede ser muy problemática para los pacientes y los cuidadores (Mourik, 2004); en muchas situaciones, requiere una intervención farmacológica, en cuyo caso se prefiere usar antipsicóticos atípicos (Fava, 1997), pero por corto tiempo, y debe considerarse el riesgo de ataque cerebro-vascular, en especial en pacientes con ataques previos de este tipo (Bullok, 2005). El manejo no farmacológico es muy importante en pacientes con diagnóstico de la enfermedad.==

==La educación a los pacientes y a los cuidadores acerca del carácter progresivo de la enfermedad es de vital importancia, al igual que lograr vínculos con programas de apoyo, como centros de hospital día o programas especiales de terapia ocupacional y psicoterapia familiar (Mourik, 2004).==

__**EXPECTATIVAS, PRONÓSTICO**__

**__BIBLIOGRAFÍA__**

== 1. Cairn y Col. (2007). Consortium for Frontotemporal LobarDegeneration. Neuropathologic diagnostic and nosologic criteria for frontotemporal lobar degeneration: consensus of the Consortium for Frontotemporal Lobar Degeneration. Acta Neuropathol. ==

== 3. Torralva T, Kipps C, Hodges jr, Clark L, Bekinschtein T, Roca M, Calcagno Ml, Manes f. (2007). The relationship between affective decision-making and theory of mind in the frontal variant of fronto-temporal dementia. Neuropsychologia. ==

==== 8. Guido Castagnola, 2009. Diagnóstico diferencial de las demencias en la práctica clínica. Intramed. Consultado el 20 de septiembre del 2011, [] ====

== 9. Doval, oscar. Gaviria, Moises, 2000. Demencia frontotemporal: una redimensión de la enfermedad de Pick. Revista colombiana de psiquiatría. Vol XXIX, N° 002. Consultado el 20 de septiembre del 2011, [] ==

18. Kertesz, Andrew. [|Demencia frontotemporal, enfermedad de Pick y Complejo de Pick].
== 19. Wang, LN; Zhu MW, Feng YQ, Wang JH. (2006). Picks disease with Pick bodies combined with progressive supranuclear palsy without tuft-shaped astrocytes: a clinical, neuroradiologic and pathological study of an autopsied case. Neuropathology ==

== 21. Yamakawa, K.; Takanashi M, Watanabe M, Nakamura N, Kobayashi T, Hasegawa M, Mizuno Y, Tanaka S, Mori H (2006). Pathological and biochemical studies on a case of Pick disease with severe white matter atrophy. Neuropathology ==