Sindrome+de+Tourette

= =

El promedio de edad de aparición es de siete años, pero puede ocurrir a edades tan tempranas como los dos años,. En general los síntomas son más severos durante la primera década de enfermedad, luego mejoran gradualmente; se debe de recordar que el comienzo de la enfermedad ocurre en la mayoría de los casos antes de los 21 años. Por lo general, los síntomas del síndrome de Tourette se manifiestan en el individuo antes de los 18 años de edad. Puede afectar a personas de cualquier grupo étnico y de cualquier sexo, aunque los varones lo sufren unas 3 o 4 veces más que las mujeres

Aunque la causa fundamental es desconocida, investigaciones actuales sugieren que hay una anormalidad en los genes que hace que se afecte el metabolismo de los transmisores cerebrales como dopamina, serotonina y norepinefrina. Los neurotransmisores son productos químicos en el cerebro que llevan las señales de una célula nerviosa a la otra. Investigaciones genéticas sugieren que es hereditario de modo dominante y que el gen (o los genes) involucrados pueden causar un rango variable de síntomas en los distintos miembros de la familia. Una persona con Sindrome de Tourette tiene una probabilidad del 50% de pasarle a uno de sus hijos el gen o los genes, aunque la enfermedad puede pasar desapercibida.
 * ETIOLOGÍA **

=** FENOMENOLOGÍA **=

** Un tics es un movimiento o una vocalización que ocurre súbitamente, de forma recurrente, no rítmica que se produce siempre de forma parecida. Aunque los tics son involuntarios, pueden ser suprimidos temporalmente de forma consciente, y a veces los niños controlan los tics durante el colegio y alivian luego la tensión cuando están solos en casa. **

** Todos los tics empeoran durante épocas de estrés, ansiedad, excitación, aburrimiento o fatiga, y desaparecen en frecuencia y severidad mientras el niño o adolescente se concentra en algo que le gusta, si está relajado, o durante el sueño. Algunos niños pueden tener tics breves o aislados, o hacer movimientos (gestos, parpadeos repetidos) sin que esto signifique que tienen un trastorno por tics, porque rara vez persisten más de 2 semanas. **

** Los tics motores pueden afectar a cualquier grupo de músculos, pero generalmente empiezan por la cara y los músculos del cuello. Los tics motores simples afectan sólo a un grupo muscular, mientras que los tics motores complejos afectan a varios grupos musculares. En ocasiones, los tics complejos pueden ser autoagresivos como arañarse, cortarse, arrancarse los padrastros de los dedos, etc. A veces hacen movimientos o gestos con significado obsceno con las manos o los dedos (copropaxia). Los tics vocales pueden ser muy variados, desde sonidos simples (tics vocales simples), aclararse la garganta o la nariz, toser repetidamente, o decir sílabas, palabras, y hasta frases (tics vocales 14complejos). A veces las palabras emitidas pueden ser insultos de intensidad variable, incluyendo insultos de contenido sexual, o incluso juramentos o blasfemias, lo que dificulta mucho la función social y escolar del niño. Este fenómeno de tener tics vocales que son insultos o palabras malsonantes se llama coprolalia. Otras veces los niños repiten sus propias palabras una y otra vez (palilalia) o repiten palabras de otros (ecolalia). **

** El Síndrome de Tourette empieza entre los 2 y los 10 años, generalmente con un tic motor simple, y luego van apareciendo más tics progresivamente. Hacia los 11 años aparecen los tics vocales o fónicos y puede haber conductas obsesivas y compulsivas (ideas y acciones repetidas). Los tics vocales empiezan como sílabas aisladas y progresan a exclamaciones largas. Hasta un 25-50% de los niños con trastorno de Tourette tienen síntomas de impulsividad, hiperactividad y déficit de atención. Respecto al curso de la enfermedad, los tics aparecen en la niñez (entre los 5 y 10 años) y rara vez empieza después de la pubertad. **

** En 2/3 de los pacientes los síntomas desaparecen en la adolescencia aunque pueden persistir en una forma leve durante años. En el resto de los pacientes el trastorno de Tourette dura toda la vida, aunque hay altibajos en su frecuencia e intensidad, con empeoramientos que coinciden con periodos de mayor estrés o ansiedad y otras épocas con mejoría notable. En las formas autoinmunes empeora tras infecciones por estreptococo (faringitis y resfriados) durante el otoño e invierno. **

** Los tics deben diferenciarse de otros trastornos del movimiento como por ejemplo: **

** 1) akatisia (sensación interna de incomodidad y necesidad de moverse), **

** 2) atetosis (movimiento lento reptante generalmente en manos y dedos), balismo **

** (movimientos bruscos de temblor o sacudida de los miembros), **

** 3) corea (movimientos espasmódicos irregulares de la cara o los miembros) **

** 4) diskinesia ( movimiento coreiforme o distónico estereotipado y no suprimible), **

** 5) distonía (contractura tónica mantenida que produce postura anormal), **

** 6) mioclonias (espasmo breve y clónico en los miembros), **

** 7) movimientos durante el sueño, ó **

** 8) estereotipias (movimientos repetitivos sin significado como los que se ven en **

** niños con autismo). **

= Diagnostico = El diagnóstico se realiza por medio de la observación clínica de los síntomas y por la evaluación del comienzo de los mismos.

No hay una prueba de laboratorio específica para diagnóstico. Muchos pacientes con trastorno de Gilles de la Tourette tienen hallazgos de electroencefalograma anormales inespecíficos. La tomografía axial computarizada y la resonancia magnética del cerebro, no evidencian lesiones estructurales específicas. No obstante, un médico podría solicitar un "EEG", un escáner o una "resonancia craneal", o cierta clase de análisis de sangre para poder descartar otro tipo de enfermedades que podrían confundirse con el ST. Se pueden usar estudios de neuroimágenes, como imágenes de resonancia magnética (IRM), tomografía computarizada (TC) y escanes electroencefalográficos, o distintas pruebas de sangre para excluir otras condiciones que se puedan confundir con ST. ** SINTOMATOLOGÍA ** Generalmente, los primeros síntomas suelen consistir en tics en la cara, normalmente parpadeo. Con el tiempo, aparecen otros tics motores, como movimientos de la cabeza, del cuello, patadas. A menudo, emiten sonidos, palabras o frases ininteligibles. En ocasiones gritan obscenidades involuntariamente (coprolalia) o repiten constantemente las palabras de los demás (ecolalia).

Los tics sensoriales son sensaciones involuntarias recurrentes en las articulaciones, huesos, músculos u otras partes del cuerpo. Se dan al menos en el 10% de estos pacientes. Por otra parte, los tics cognitivos que son definidos como pensamientos repetitivos con contenido agresivo que no provocan miedo o acciones neutralizadores. Se pueden dar en el 66% aproximadamente.

Hay dos categorías de tics:
 * 1) Simples: Son breves movimientos repetitivos que involucran un numero limitado de grupos de músculos, estos ocurren de una manera singular o aislada y a menudo se repiten. intervienen un limitado número de músculos: parpadeo, ceñir el entrecejo, sacudir la cabeza.
 * Motores: Los tics motores simples son aquellos caracterizados por contracciones repetitivas y rápidas de grupos musculares funcionalmente similares, por ejemplo: parpadeo continuo de los ojos, sacudidas de la cabeza, encogimiento de hombros, y muecas o gestos faciales.
 * Vocales: Los tics vocales simples incluyen toser, carraspear, gruñir, ruidos similares a ladridos, inspirar fuertemente aire por la nariz, soplar, olfatear, chasquear con la lengua, entre otras.

2. Complejos: Son movimientos coordinados sucesivos involucrando varios grupos musculares. distintos movimientos coordinados en el que intervienen diferentes grupos musculares: saltar, olfatear, tocar la nariz, tocar a otras personas, coprolalia, ecolalia, palilalia o conductas auto-rutilantes.
 * Motores; saltos, tocar a las demás personas o cosas, olfatear, dar giros, ecopraxia, coproparxia y rara vez actos de auto lastimarse, incluido el golpearse o morderse.
 * Vocales; la expresión de vocabulario o frases fuera de contexto, coprolalia,(el empleo de palabras obscenas en público), palilalia y ecolalia.

Los tics simples son considerados menos severos que los complejos.

Los tics aumentan o disminuyen de severidad alternadamente y de vez en cuando cambien de número, frecuencia, tipo y localización. Los síntomas pueden desaparecer por semanas o meses para luego reaparecer más tarde. Los tics empeoran bajo circunstancias de estrés y mejoran cuando la persona está relajada o absorta en una actividad. En la mayoría de los casos los tics disminuyen notablemente mientras duerme. En ocasiones, pueden reprimir sus tics a corto plazo, pero el esfuerzo y la tensión es enorme, reproduciendo, con el tiempo, de nuevo el tic. Es frecuente que busquen sitios aislados donde realizar con anonimato sus tics después de haber estado horas intentando controlarlos. Algunos otros tics son: Brincos en el ojo; comer uñas; toser; silbar; zumbar; tartamudear; súbitos cambio del tono de la voz, velocidad o volumen. La variedad de tics o síntomas parecidos a los tics que se pueden encontrar en el Síndrome de Gilles de la Tourette es enorme. La complejidad de algunos síntomas a menudo confunden a los miembros de la familia, amigos, maestros, y empresarios, quienes pueden encontrar difícil de creer que las acciones o las palabras emitidas sean involuntarias. Se percibe que el decir malas palabras, a menudo suele ser el aspecto más penoso y dramático del Síndrome de Gilles de la Tourette esto ha recibido el término médico de coprolalia.(latín: labios de heces).

En ocasiones, pueden presentar dificultades adicionales como:


 * Trastorno obsesivo-compulsivo: la persona siente necesidad de hacer algo repetidamente, como lavarse las manos o asegurarse que la puerta está cerrada con llave. Aparece con frecuencia del 30 al 50%.Las compulsiones más frecuentes son tocar, golpear, contar, frotar, parpadear y mirar fijamente.


 * Trastornos del sueño, despertarse frecuentemente o hablar dormido.


 * Trastornos del desarrollo del aprendizaje, en los que hay dificultades de escritura, lectura, aritmética y problemas de percepción.


 * Trastornos del déficit de atención, en el cual la persona tiene dificultades en concentrarse y se distrae con facilidad.


 * Problemas de control de impulsos, pudiendo darse conductas muy agresivas o hechos socialmente inapropiados.

Criterios para el diagnostico del trastorno de Gilles de la Tourette.
El trastorno de Gilles de la Tourette se caracteriza por tics motores múltiples y uno o más tics vocales

De acuerdo con el DSM-IV, los criterios diagnósticos del trastorno de Gilles de la Tourette son los siguientes:

 * 1) En algún momento a lo largo de la enfermedad ha habido tics motores múltiples y uno o más tics vocales, aunque no necesariamente de modo simultáneo.
 * 2) Los tics aparecen varias veces al día (habitualmente en oleadas) casi a diario o intermitentemente a lo largo de un período de más de un año. Durante este tiempo nunca hay un período libre de tics superior a más de tres meses consecutivos.
 * 3) El trastorno provoca un notable malestar o deterioro significativo social, laboral o de otras áreas importantes de la vida del individuo.
 * 4) El comienzo es anterior a los 18 años de edad.
 * 5) La alteración no se debe a los efectos fisiológicos directos de un fármaco (p. Ej., estimulante) o de una enfermedad médica (p. Ej., enfermedad de Huntington o encefalitis pos vírica).

Criterios para el diagnóstico del Trastorno de tics transitorios:
= **Diagnóstico diferencial del Síndrome de Gilles de la Tourette con otros** = = **trastornos del movimiento.** =
 * 1) Tics motores y/o vocales simples o múltiples (esto es, vocalizaciones o movimientos súbitos, rápidos, recurrentes, no rítmicos y estereotipados).
 * 2) Los tics aparecen varias veces al día, casi cada día durante por lo menos 4 semanas, pero no más de 12 meses consecutivos.
 * 3) La alteración causa un notable malestar o un deterioro significativo social, laboral o de otras áreas importantes de la actividad del individuo.
 * 4) El inicio es anterior a los 18 años de edad.
 * 5) La alteración no se debe a los efectos fisiológicos directos de una sustancia (p. Ej., estimulantes) ni a una enfermedad médica (p. Ej., enfermedad de Huntington o encefalitis postvírica).


 * Muchas veces es difícil diferenciar un tic complejo de una compulsión, una de las manifestaciones motoras del trastorno obsesivo complusivo frecuentemente asociado al SGT. **
 * Un movimiento o emisión de sonido de palabras, complejo, puede ser considerado compulsivo cuando éstos se preceden de una sensación, ansiedad, o tensión que se alivia cuando se realiza tal movimiento o sonido. No obstante, muchas veces la diferenciación es prácticamente imposible, cuando el paciente no puede verbalizar bien lo que siente. **

La **distonia**, ** es un trastorno del movimiento caracterizado por contracciones musculares sostenidas que causan alteraciones en la posición o movimientos repetitivos. Los movimientos distónicos, pueden ser rápidos o lentos, y pueden parecer pseudorítmicos cuando el paciente está constantemente intentando evitar el movimiento. Los movimientos distónicos presentan una característica que los diferencia de otros trastornos del movimiento como es la supresión o alivio a través de trucos sensoriales (como por ejemplo colocarse un sombrero en la distonia cervical). Los tics, como hemos mencionado anteriormente, pueden tener características distónicas, como en el caso del cierre palpebral frecuente, pero la urgencia premonitoria, y la supresión voluntaria son fenómenos que los diferencia claramente de la distonia per se. **


 * La ** **corea**, ** caracterizada por movimientos irregulares, impredectibles que ocurren de forma aleatoria en cualquier localización del cuerpo, pueden también confundirse en ocasiones con tics, especialmente cuando éstos son rápidos. No obstante, como hemos dicho, la principal característica que presentan los tics al ser movimientos repetitivos, estereotipados, en una localización concreta, hacen que se diferencien de los movimientos coreicos. **
 * Existe finalmente una categoría denominada tics secundarios a otros trastornos neurológicos (tabla 1). Se ha acuñado el término de tourettismo para esta condición, o SGT secundario. A continuación comentaremos las principales entidades donde se pueden observar tics, y los rasgos diferenciales de estas entidades que hacen que podamos diferenciarlo del SGT primario. **


 * La ** **enfermedad de Huntington** ** es la corea hereditaria familiar (autosómica dominante) más frecuente. Es una enfermedad neurodegenerativa fatal que conduce a la muerte de los pacientes en un período de aproximadamente 15 años tras el inicio de los síntomas. Además de presentar corea, estos pacientes pueden presentar demencia, lentitud de movimientos con alteraciones del equilibrio, tics (especialmente faciales) y alteraciones neuroconductuales. **


 * La ** **neuroacantocitosis** ** es, después de la enfermedad de Huntington, la corea hereditaria más frecuente. Este trastorno se caracteriza por iniciarse a cualquier edad (desde la infancia hasta la edad adulta), presentando movimientos orolinguales, tics motores y vocales, distonia, parkinsonismo, y alteración de los movimientos conjugados oculares, y epilepsia. Otros síntomas y signos incluyen retraso mental, y alteraciones musculares. El diagnóstico se basa en la demostración de más de un 3% de acantocitos en sangre periférica. **


 * Pacientes ** **con retraso mental, y autismo** **suelen presentar tics, en ocasiones déficit de atención, y trastornos obsesivos compulsivos. La presencia de antecedentes perinatales, cromosomopatías, alteraciones en la interacción social y con el ambiente, y la demostración de un coeficiente intelectual bajo ( o al menos en algunas áreas), nos llevan al diagnóstico.**

**También** **las encefalitis** **(infección del sistema nervioso central), especialmente víricas como la herpética, secundaria al HIV, y la encefalitis letárgica (se cree que producida por el virus Influenza) pueden manifestarse con tics.**

**La presencia de fiebre, déficit neurológicos focales y crisis epilépticas, y hallazgos en la RM cerebral y en el líquido cefalorraquídeo diferencian las encefalitis del SGT primario.**

**Diagnóstico diferencial de los tics**

**Esporádicos**


 * • Trastorno de tics motores o vocales transitorio (< 1 año) **
 * • Trastorno de tics motores o vocales transitorio (> 1 año) **
 * • Inicio adulto de tics **
 * • Síndrome de Gilles de la Tourette **

**Secundarios**

**//A. Trastornos hereditarios//**

**• Enfermedad de Huntington**

**• Distonia primaria**

**• Neuroacancitosis**

**• Halloverden-Spatz 21**

**• Esclerosis tuberosa**

**• Enfermedad de Wilson**

**• Distrofia muscular de Duchenne**

**//B. Trastornos esporádicos//**

**I. Infecciones: encefalitis, enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, neurosifilis, corea de Sydenham.**

**II. Fármacos: anfetaminas, metilfenidato, pemoline, levodopa, cocaína, carbamacepina, fenitoína, fenobarbital, lamotrigina, antipsicóticos, y otros fármacos antidopaminérgicos**

**III. Toxinas: monóxido de carbono**

**IV. Alteraciones del desarrollo: encefalopatía estática, retraso mental, anomalías cromosómicas, spectrum de trastornos autísticos (Síndrome de Asperger)**

**V. Alteraciones cromosómicas: síndromes de Down, Kleinefelter, XYY cariotipo, X-frágil, triple X y 9p mosaicismo, trisomía parcial del 16, monosomía 9p, citrulinemia, síndrome de BeckwithWiedemann.**

**VI. Otros: traumatismo craneoencefálico, ictus, síndromes neurocutáneos, esquizofrenia, enfermedades neurodegenerativas.**

**//C. Trastornos relacionados//**

**I. Estereotipias, hábitos, manierismos**

**II. Conductas automutilantes**

**III. Inquietud motora**

**IV. Acatisia**

**V. Compulsiones**

**VI. Excesiva respuesta de sobresalto**

**VII. Trastorno de Frenchman.**

**EL PERFIL NEUROPSICOLÓGICO DEL SÍNDROME DE TOURETTE**

A lo largo de la literatura más reciente, no obstante, se han ido evidenciando nuevas facetas del trastorno, de forma que los tics son considerados una parte más del ST operando en paralelo con otros síntomas: mientras que en algunos pacientes predominan exclusivamente los tics motores simples y vocalizaciones ocasionales, en otros puede predominar la sintomatología obsesiva acompañada de rituales y compulsiones, y en otros pueden predominar frecuentes vocalizaciones acompañadas de coprolalia e intensa autoagresión (Kurlan, 1989). Como, Kurlan y Ernest (1990) practican tests a familiares de Tourette valorando Déficit de Atención y Trastorno Obsesivo- Compulsivo, encontrando una alta frecuencia de estos dos desórdenes en los sujetos que presentan tics, pero también en otros libres de sintomatología motora.

Asimismo, Como (2001), tras una revisión de estudios sobre la enfermedad, ha encontrado un perfil neuropsicológico centrado en el rendimiento cognitivo de los pacientes en diferentes pruebas estandarizadas (WAIS, WISC, WCST, etc…). Según él, los pacientes con ST obtienen menores rendimientos en las siguientes cuatro áreas:

1) Habilidades de integración visuomotora: Organización perceptiva, y capacidad visoconstructiva. 2) Habilidades motoras finas: Rapidez, destreza manual y ejecución motora sostenida. 3) Habilidad espacial: Procesamiento visoperceptivo. 4) Función ejecutiva: Control mental, atención sostenida, memoria de trabajo, planificación y organización, conducta dirigida a una objetivo, flexibilidad cognitiva, resolución de problemas, control de impulsos y autorregulación.

Dada la variabilidad del cuadro, resulta complicado obtener un diagnóstico exacto de la enfermedad atendiendo solamente a unos parámetros (conductas, tics, déficits atencionales, rituales, etc…), por lo que se propone la evaluación neuropsicológica de todas las funciones cognitivas básicas como el método idóneo para identificar a los afectados y descartar otras patologías (Como, Kurlan y Ernest, 1990).

= **Aportaciones de la neuropsicología al estudio del síndrome de Tourette** = = **Montserrat Pérez Pamies** =


 * El síndrome de Tourette ha fascinado a neurólogos, psiquiatras, genetistas y neurocientíficos. Sin embargo, los hallazgos en los diversos campos científicos son difíciles de integrar por la gran variabilidad de la sintomatología y lo elusivo de sus manifestaciones. Frecuentemente aparecen determinaciones neurobiológicas normales en pacientes con gran afectación clínica. El interés científico por el síndrome de Tourette se renovó en los años sesenta, al descubrirse la eficacia de un fármaco, el neuroléptico Haloperidol, en el control de la sintomatología. Desde entonces, han ido publicándose cada vez más artículos y se han realizado diversas monografías revisando el síndrome. **
 * Pese a la distorsión social que puede representar el síndrome de Tourette hay referencias históricas de personajes célebres que padecieron esta patología. El emperador romano Claudio presentaba numerosos tics y vocalizaciones, segun Svetonius. Un caso clásico es el del Dr. Samuel Johnson, escritor y crítico inglés del siglo XVIII, que presentaba muecas y contorsiones además de severa sintomatología obsesivo-compulsiva. Meige y Feindel citan a Napoleón, Molière y Pedro el Grande. MacDonald Critchley refiere tics en Honoré de Balzac y André Malraux. Fog y Pakkenberg han planteado la posibilidad de que Mozart presentara un síndrome de Gilles de la Tourette. **

= **Aspectos Clínicos** =
 * El síndrome de Tourette (ST) constituye el trastorno más grave relacionado con tics. Es una enfermedad neurológica que comporta una sintomatología muy amplia. El cuadro clínico es altamente variable. Los tics son movimientos involuntarios, rápidos, sin finalidad, repetitivos y estereotipados de determinados grupos musculares. Disminuyen durante el sueño. **


 * Algunos pacientes con ST presentan exclusivamente tics motores simples y vocalizaciones ocasionales, en otros puede predominar la sintomatología obsesiva acompañada de rituales y compulsiones, en otros existe una constante vocalización, con frecuente coprolalia, e intensa autoagresión. Además de la oscilación de la intensidad de los síntomas según la época, se dibujan ejes en las manifestaciones de la sintomatología, los cuales tal vez pueden ser relacionados con las vías de neurotransmisores selectivamente afectadas. Existe un grupo de pacientes que presentan un cuadro diferente que explican como tics sensoriales: son sensaciones somáticas recurrentes e involuntarias localizadas en articulaciones, huesos, músculos y otras partes del cuerpo. La sensación puede ser de peso, ligereza, cosquillas, frío, calor, o cualquier otra sensación. Es vivida como molesta, y el paciente realiza un movimiento para librarse de ella. Los movimientos tienen un carácter voluntario, y pueden implicar cualquier grupo muscular. La sensación disfórica reaparece. **


 * En el síndrome es frecuente la ecofilia, o repetición involuntaria de sonidos, palabras, frases o movimientos. Aparece en el 33% de la amplia serie vista por Shapiro et al. **
 * La coprolalia, que supone el uso involuntario de sonidos, palabras o frases inaceptables por referirse a temas "tabú", es sin duda el síntoma de ST que más atención ha atraido. No aparece en todos los pacientes, ni es patognomónico de ST. No responde a una motivación y la entonación es diferente a la de los "tacos" dichos voluntariamente. **


 * Es frecuente que los pacientes ST presenten trastornos emocionales y problemas en la adaptación al entorno social. Las alteraciones son muy variadas e incluyen trastornos obsesivo-compulsivos (OCD), alteraciones de atención e hiperactividad (ADHD), conducta agresiva y autoagresiva, actividades sexuales inadecuadas, conducta impulsiva o asocial y dificultades de aprendizaje. Se ha descrito con frecuencia en los ST conducta autoagresiva, heteroagresiva y asocial. Stefl estudió una población de 431 ST respecto a los problemas conductuales hallando que eran muy frecuentes, y que el 53% había solicitado algún tipo de asesoramiento para ellos; también se plasmaba insatisfacción por la ayuda recibida. Los pacientes consideraban que la medicación no mejoraba los aspectos conductuales. La autoagresión es un síntoma raro en las enfermedades neurológicas, ya que solo aparece en el síndrome de Lesch Nyhan o en casos de retraso mental. Es relativamente frecuente en ST, ya que todos los clínicos han visto varios casos. **


 * Entre las conductas autoagresivas más frecuentes en ST, Trimble refiere golpearse la cabeza y el cuerpo, clavarse objetos y destaca la gran frecuencia de las autoagresiones a los ojos. En nuestros pacientes hemos constatado pellizcos, mordeduras de dedos y mucosa bucal, estiramiento de piel haciéndose sangre, y en un caso de gran afectación, quemaduras repetidas en las manos por ponerlas en aceite hirviendo. **

En la actualidad, son varios los estudios que plantean la hipótesis de que el ST se encuentra altamente relacionado con el TDAH, de forma que, para Comings (2000), el síndrome de Tourette constituye, simplemente, un caso de TDAH en el que además existen tics. En sus estudios, este autor pone énfasis en los datos epidemiológicos y genéticos que relacionan ambas enfermedades. De esta forma expone varias evidencias que, según él, apoyan su hipótesis:
 * LA PERSPECTIVA DEL TDAH EN EL SINDROME DE TOURETTE **

- Gran prevalencia de TDAH en ST. (25- 85% de los sujetos, en función de la gravedad, diagnosticados de ST, presentan un TDA o TDAH comórbido).

- Prevalencia elevada de tics en familiares con TDAH (un 20- 50% de los sujetos con TDAH tienen un familiar de primer, segundo o tercer grado con tics motores y vocales crónicos).

- Presencia de TDAH antes del inicio de los tics. Suele ocurrir en torno a 2,4- 3,0 años antes de los primeros tics.- Cursos similares del TDAH y el ST: Gittelman y cols. (1985) observan la remisión en cerca de la mitad de los sujetos en torno a la adolescencia de los tics, en el caso del ST y de la hiperactividad motora en el caso del TDAH. No obstante, pueden desarrollarse otros problemas como depresión, ansiedad y abuso de sustancias.

- Reacción semejante a la medicación: los estimulantes (metilfenidato) actúan reduciendo la sintomatología atencional y motora en ST y en TDAH. Gadow y cols. 1992, Sverd y cols., 1992), comprobaron el aumento de los tics en dosis bajas de metilfenidato, pero su disminución en dosis más altas.

Desde la perspectiva anatomopatológica, también se encuentran varias evidencias de áreas cerebrales comunes que parecen implicadas en el desarrollo de TDAH y del Síndrome de Tourette. Diversos estudios de neuroimagen, así como algunos análisis postmortem hacen suponer el compromiso de estructuras diencefálicas alteradas, en concreto del caudado, el núcleo lenticular (putamen+ globo pálido) y del lóbulo prefrontal.Peterson y cols. (1993) y Singer y cols. (1993) encuentran en los niños con ST con y sin TDAH, un patrón de asimetría cambiado, con respecto al grupo control, en los núcleos lenticular y caudado: mientras que en los sujetos normales la neuroimagen muestra unos núcleos caudado y lenticular izquierdos mayores que los derechos, en estos sujetos se evidencia lo contrario, siendo los núcleos derechos mayores que losizquierdos, manteniéndose estos últimos de igual tamaño que en los controles.

Asimismo, en los casos más graves de ST mas TDAH se evidencia, además, una reducción significativa del núcleo lenticular izquierdo con respecto a los controles, lo que acentúa aun más la asimetría entres estas las estructuras izquierda y derecha.

Peterson, et. al (2001) también encuentra diferencias significativas en las volumetrías del lóbulo prefrontal entre los sujetos con ST y los controles: encuentran una correlación negativa entre área orbitofrontal y severidad de los tics y entre el tamaño del área dorsolateral y la cronicidad de la sintomatología. Pueyo et al. (2000) encuentran un patrón semejante en sujetos diagnosticados solamente de TDAH en el cual se aprecia, mediante resonancia magnética, además de la inversión de la asimetría en el núcleo caudado, una reducción e incluso una inversión de la asimetría entre los lóbulos prefrontales, que en los sujetos controles supone un mayor tamaño del lóbulo prefrontal derecho versus el izquierdo.

= **La Terapia Psicológica del Síndrome de Tourette** = ===** La Terapia Psicológica del Síndrome de Tourette puede requerirse desde una perspectiva egodistónica, cuando es el paciente quien se siente abrumado por los síntomas del trastorno y solicita atención, o desde un planteamiento egosintónico, cuando la familia o el entorno próximo del paciente son quienes solicitan atención psicológica para la persona afectada, pero ésta no admite o no siente que el Síndrome de Tourette le ocasione las dificultades o problemas que los otros expresan. **===

=== ** Los planteamientos egosintónicos de la terapia también se observan en ambientes escolares rígidos o en familias muy exigentes, en las que las manifestaciones del Síndrome de Tourette se consideran fallos difíciles de tolerar. En estos casos es muy importante hacer comprender al entorno socio-familiar que ciertas exigencias deberían relativizarse y adaptarse en función de la edad, las posibilidades, las circunstancias y las necesidades que el paciente con ST posee. En cualquier caso, es conveniente que los destinatarios de la intervención terapéutica sean tanto la persona afectada como los integrantes significativos de su entorno familiar, según sus necesidades. También es importante la información que se pueda suministrar a educadores e integrantes del medio escolar o laboral, si fuera necesario, para aclarar dudas y prejuicios sobre el síndrome y sus alcances. ** ===

** Las distintas fases de la terapia psicológica se corresponden con objetivos individualizados para con el paciente y su entorno socia: **
=== ** En la Fase de Psico-educación se intenta que el paciente encuentre respuestas a su pregunta “¿qué me pasa?”, y el medio sociofamiliar comprenda “qué le pasa”. Esto posibilita reorientar las creencias y expectativas sobre el ST. ** === === ** En una segunda fase, las técnicas de relajación, reestructuración cognitiva, biofeedback y manejo de la atención contribuyen a aumentar las posibilidades de autocontrol del paciente, sobre todo si paralelamente se trabajan actitudes de apoyo, tolerancia y ajuste adecuado de demandas en su medio social. ** ===

=== ** Las Técnicas Cognitivo – Conductuales se centran en la adquisición y práctica de habilidades sociales, de comportamientos asertivos y en la modificación de contingencias ambientales y sistemas de refuerzos (recompensas y castigos). ** ===

=== ** La Terapia Psicológica no es incompatible con los tratamientos farmacológicos prescriptos por profesionales de la Medicina. En estos casos, también será un objetivo de atención psicológica que el paciente con ST se implique de manera activa y responsable en el seguimiento de las pautas de medicación para favorecer su adherencia al tratamiento farmacológico. ** === === ** Quisiera resaltar que la complejidad de un problema no implica necesariamente que las dificultades para resolverlo sean mayores, sino que puede admitir una mayor cantidad de soluciones. Como en otras problemáticas difíciles, quizás la clave para abordar el Síndrome de Tourette no esté en buscar ”la solución perfecta”, sino en procurar un equilibrio armónico de todas las variables a través de la combinación más adecuada para cada caso, y sobre todo en “Humanizar” estos intentos de solución en un clima de respeto y comprensión, tanto hacia las necesidades personales, como hacia el tiempo que cada persona necesita para alcanzar los objetivos planteados. ** ===

** Como se ha señalado en el apartado precedente, el trastorno del tics y el Síndrome de Tourette tiene múltiples tratamientos, de distintos campos de ciencia que van desde la Medicina con tratamiento con psicofármacos, hasta la Psicología, dentro de la cual, el enfoque conductual ha desarrollado distintas intervenciones. ** ** El tratamiento de este síndrome, se aborda de forma multidisciplinaria. Por ser un trastorno complejo, requiere de un enfoque integral, desde la medicina, la farmacología, y desde la información a la familia, a los maestros y a los compañeros del paciente, sobre su situación. **
 * TRATAMIENTO **

** Aunque hoy existen medicamentos para combatir el problema, se ha visto que el alivio que producen es transitorio y que tienen efectos colaterales. ** ** Por lo tanto, especialmente en el caso de los niños, puede ser necesaria una terapia conductual. **

** A veces basta sólo conque el neurólogo converse con los padres, explicándoles en qué consiste el trastorno, cuál es el pronóstico y cómo manejar el ambiente para que no deje secuelas psicológicas y conductuales. ** ** Pero lo más importante, es descubrir tanto en adultos como en niños si están presentes otros trastornos, como el síndrome obsesivo compulsivo, que suelen acompañar el problema. El tratarlos en forma adecuada, aparte de mejorarles la vida a estos pacientes, generalmente disminuye el estrés y, por esa vía, la frecuencia con que se repiten los tics. **

** Por el hecho de que los síntomas no limitan a la mayoría de los pacientes y su desarrollo procede normalmente, la mayoría de las personas con ST no requieren medicamentos. No obstante, hay medicamentos disponibles para ayudar a los pacientes cuando los síntomas interfieren con las tareas cotidianas. ** ** En otras palabras solo hay medicación disponible para ayudar a controlar los síntomas cuando estos interfieren en sus funciones. **

** Lamentablemente, no existe un sólo medicamento útil para toda persona con ST. Asimismo, no hay un medicamento que elimine todos los síntomas y todos los medicamento tienen efectos secundarios. ** ** Además, los medicamentos disponibles para el ST solamente pueden reducir síntomas específicos. ** ** Algunos pacientes que necesitan medicamentos para reducir la frecuencia e intensidad de los tics pueden ser tratados con fármacos neurolépticos como haloperidol (haldol o Halopidol), clonidina (capapres) y pimocida (primozide o orap). ** ** Se administran estos fármacos usualmente en dósis muy pequeñas las cuales se aumentan lentamente hasta que se logra el mejor balance posible entre los síntomas y los efectos secundarios. ** ** En el caso de las discinesia tardía. usualmente desaparece al descontinuar el medicamento. ** ** Los efectos secundarios a corto plazo de haloperidol y pimocida incluyen rigidez muscular, babeo, temblores, falta de expresión facial, movimiento lento y desasosiego. ** ** Estos efectos secundarios pueden reducirse mediante fármacos usados comúnmente para tratar la enfermedad de Parkinson. **

** La clonidina, un fármaco antihipertensivo, también se usa para tratar los tics. Las investigaciones muestran que este fármaco es más eficaz para reducir los tics motores que los tics fónicos. ** ** Los efectos secundarios comunes asociados con el uso de clonidina son fatiga, resequedad bucal, irritabilidad, mareos, dolores de cabeza e insomnio. ** ** La Flufenacina (Prolixin, Permitil) y el clonacepam (Klonopin) pueden recetarse para ayudar a controlar los síntomas de los tics, algunos neutralizan la actividad de la dopamina y pueden causar una marcada disminución de los tics, compulsiones y sus similares. **

** También hay medicamentos disponibles para tratar algunos de los trastornos de conducta asociados con el ST. **

** Los Estimulantes tales como metilfenilato, pemolina y dextroamfetamina, aunque su uso es controversial porque se ha reportado que éstos aumentan los tics. ** ** Para las conductas obsesivo-compulsivas que significativamente interfieren con el funcionamiento cotidiano se puede recetar fluoxetina (Prozac), clomipramina (anafranil), sertralina y paroxetina ** ** Algunos de los efectos secundarios, entre los que se incluyen la depresión y trastornos cognitivos, pueden aliviarse con la reducción de la dosis o con la sustitución del medicamento. **

** El niño puede ser amenazado, excluido de las actividades familiares, e impedirle el disfrute de una relación personal normal. Estas dificultades pueden llegar a ser más graves durante la adolescencia, una especial de prueba para las personas jóvenes y aún más para una persona que esté padeciendo un trastorno neurológico. ** ** Para evitar daños psicológicos, el tratamiento y diagnóstico temprano son cruciales. Más aún, en casos graves es posible controlar los síntomas con medicación. **

** Se recomienda siempre la psicoterapia, ya que esta puede ayudar a la persona o a la familia a manejar no sólo el trastorno sino también los problemas sociales y emocionales que ocurren a veces. Algunas terapias de comportamiento pueden enseñar a sustituir un tic por otro que sea más aceptable. **

** Otras técnicas como la de relajamiento o relajación y la bioretroalimentación (biofeedback) pueden ser útiles para aliviar el estrés que puede provocar un aumento de los síntomas de los tics. ** ** Con respecto a Los grupos de apoyo estos permiten que las familias intercambien sus ideas y sentimientos en relación a sus problemas comunes. ** ** A menudo, la terapia en familia ayuda, los padres de niños con TS tienen que pensar y comprender la diferencia entre comprensión y sobreprotección. ** ** Ellos están constantemente decidiendo si algunas conductas se deben a una manifestación del TS o simplemente una imitación. **

** Los padres entonces deben determinar cuál es la mejor respuesta. ** ** A los niños se les debe motivar para que controlen en lo que puedan conductas socialmente inaceptables, e intentar sustituirlas por conductas o tics socialmente aceptables. ** ** A los padres se les anima para que den a sus hijos con TS la oportunidad de conseguir tanta independencia como sea posible, y mientras tanto, suave pero firmemente, limitando los intentos de algunos niños de utilizar sus síntomas para controlar a aquellos que les rodean. **

**Algunos Videos ... Documental Sindrome De Tourette.....!** media type="youtube" key="_OGAcFnSQnI" width="425" height="350" media type="youtube" key="mJnCpOfMUqo" width="425" height="350" media type="youtube" key="H72RA1dLGAE" width="425" height="350"

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 * Asociación Nacional Del Síndrome De Tourette
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